UVOD – KAJ JE LEVKEMIJA
Levkemija je najpogostejša rakava bolezen otrok in predstavlja 25 do 30 % vseh novo odkritih rakavih bolezni pri otrocih. V nekaj manj kot šestdesetih letih, od prve opisane začasne remisije bolezni, dosežene z uporabo kemoterapije, je bil dosežen dramatičen napredek v poznavanju bolezni in uspešnosti zdravljenja levkemij. Sodobni načini zdravljenja omogočajo preživetje 75 % vseh otrok, zbolelih za levkemijo. Ker pa gre pri levkemiji za več biološko različnih bolezni, so med temi tudi oblike, pri katerih je možnost ozdravitve več kot 90 %, pa tudi take, pri katerih z najsodobnejšimi načini zdravljenja še vedno ne dosežemo trajne ozdravitve niti pri 10 % bolnikov. V zadnjih desetletjih je poznavanje bioloških značilnosti levkemične celice izjemno napredovalo. Predvsem identifikacija genetskih razlik med morfološko in imunofenotipsko identičnimi levkemičnimi celicami je bila osnova za revizijo klasifikacije levkemij in nato novimi smernicami v zdravljenju (Jazbec, Rajić, 2008).
Levkociti se naprej delijo še na tri podskupine: granulociti, monociti in limfociti.
Granulociti, kar že njihovo ime pove, vsebujejo drobne granule (pod mikroskopom so dobro vidne) z encimi in drugimi substancami, ki uničujejo mikroorganizme. Monociti imajo podobno vlogo, vendar je njihov mehanizem delovanja nekoliko drugačen. Limfocite pa, glede na njihovo funkcijo razdelimo na limfocite T in B.
B celice ščitijo telo tako, da ustvarjajo protitelesa. To s o proteini, ki lahko napadejo površino bakterije ali virusa in ga s tem uničijo. Signal za sintezo in napad na mikrob dobijo s pomočjo drugih celic. T celice ščitijo telo pred virusi. Ko virus vstopi v celico, le-ta začne s sintezo proteinov, ki se aplicirajo na površino inficirane celice. T celice prepoznajo te proteine in s pomočjo določenih substanc uničijo inficirano celico. Tako v nekaterih primerih lahko uničujejo tudi rakaste celice. Krvni mozeg proizvaja matične celice, ki se kasneje lahko spremenijo v vse tri osnovne tipe in podtipe krvnih celic.
DELITEV
Levkemije delimo po vrsti celic v mieloične/granulocitne in limfocitne/negranulocitne (Gee, 1995). Z ozirom na naravni potek ločimo akutne in kronične levkemije. Ta delitev ni več najbolj primerna, saj so zahvaljujoč sodobnim zdravljenjem, preživetja pri akutnih levkemijah lahko daljša kot pri nekaterih kroničnih. Kljub temu pa je takšna razdelitev še vedno v uporabi (Pirc-Marjanovič, 1994).
AKUTNA OBLIKA
Akutna levkemija je povezana z zgodnjimi belimi krvničkami, ki jih imenujemo blastne oblike, ker ne dozore. Te celice se mešajo s produkcijo zrelih celic, ki jih normalno vidimo v kostnem mozgu ni v krvi. Število normalnih celic je zmanjšano ali jih sploh ne vidimo. Zaradi zmanjšanja normalnih celic nastopijo slabokrvnost, modrice, krvavitve in včasih infekcije. Brez zdravljenja bolniki z akutno levkemijo preživijo tri do pet mesecev po diagnozi (Gee, 1995).
Akutna oblika levkemije se deli na akutno limfoblastično (ALL) in akutno nelimfoblastično levkemijo(AML). 75% je ALL. (Zorec, 2005).
KRONIČNA OBLIKA
Kronična levkemija običajno prizadene bela krvna telesca, rdeča krvna telesca pa so prizadeta bolj redko. Levkemične celice, zajete pri kronični levkemiji, kažejo vse stadije zorenja in samo nekaj blastnih oblik. Čeprav se pojavljajo normalno, so nenormalne. Njihova funkcija ni enaka funkciji normalnih celic.
Bolezen v zgodnjih obdobjih lahko zdravimo z zdravili, čeprav včasih tudi ta niso potrebna. Povprečno preživetje je računano v letih in ne v mesecih (Gee, 1995).
VZROKI
Najpogostejše predvideni vzroki so kemične snovi, virusi, kromosomske nepravilnosti, neznani vzroki (Zorec, 2005).
Ena od hipotez za nastanek otroške levkemije predvideva, da je odločujoči dogodek v levkemogenezi nenormalen odziv organizma na običajne okužbe. Odziv na banalno okužbo tako sproži odločilni drugi, postnatalni dogodek, ki pripelje do nastanka levkemije. Hipotezo podpirajo epidemiološke študije, ki so pokazale, da so otroci, zboleli za levkemijo, kot dojenčki redkeje prebolevali okužbe, običajne za to obdobje, da so takrat imeli manj socialnih stikov (manjša izpostavljenost okužbam), da so bili prvorojenci in da so bili manj cepljeni z nekaterimi vakcinami. Zadovoljive etiološke razlage za pojav levkemije v več kot 90% pa še vedno ni. Specifičen primer je levkemija, ki se pojavi v obdobju dojenčka, pri kateri igra izpostavljenost dejavnikom okolja po rojstvu verjetno minimalno vlogo in je najverjetneje prišlo do ključnih dogodkov že intrauterino. Rezultati študije, ki je izpostavila intrauterino izpostavljenost insekticidom (Baygon), govorijo v prid tej tezi (Šket, 2006).
KAKO SE ŠIRI
Ker je levkemija bolezen krvi, se najde povsod, kjer se pretaka kri. Najpogostejša je v kostnem mozgu, vranici, jetrih in bezgavkah. Levkemične celice lahko zajamejo tudi kožo (Gee, 1995).
RIZIČNI DEJAVNIKI
Nekoliko večja ogroženost:
– moški pogosteje zbolijo kot ženske, prav tako tudi belci obolijo pogosteje kot črnci
– ljudje, ki so bili izpostavljeni daljšemu obsevanju ali pa povišanim dozam obsevanja, so bolj ogroženi
– podaljšano izpostavljanje toksičnim organskim kemičnim snovem je lahko povezano z večjim tveganjem bolezni (Gee, 1995).
ZNAKI
Bolezen se običajno začne z nepojasnjenim vročinskim stanjem, otrok je bled in brez veselja do igre, anemičen, pojavijo se drobe krvavitve po koži in sluznicah (petehije) ter krvavitve iz nosu (epistaksis). Otrok je občutljiv za infekcije, utrujen in nima apetita. Toži o bolečinah v trebuhu zaradi povečanih jeter in vranice. Čuti tudi bolečine v sklepih in okončinah. Pojavita se lahko glavobol in bruhanje (Zorec, 2005).
DIAGNOSTIKA in OPREDELITEV STADIJA
Anamnezi in kliničnemu pregledu otroka sledijo laboratorijske preiskave krvi in urina, rentgensko slikanje prsnega koša, citološke in citokemijske preiskave krvi ter preiskave kostnega mozga (kostna punkcija) (Zorec, 2005).
Opredelitev stadija obstaja le za kronično limfocitno levkemijo, za druge pa ne. Za kronično limfocitno levkemijo je več klasifikacij. Najpogosteje se uporabljata RAI in mednarodna klasifikacija. Temelj obeh klasifikacij je pojav ali odsotnost povečanih bezgavk, jeter, vranice, stopnja slabokrvnosti in število krvnih ploščic (Gee, 1995).
ZDRAVLJENJE
Tako, kot vse vrste raka, je zgodnje odkrivanje najboljša pot k ozdravitvi.
Zdravljenje poskušamo čim bolj krojiti, se pravi, prirediti posameznemu otroku ali vsaj nekaterim skupinam. Najbolj uspešno zdravljenje praktično vseh otrok z rakom je načrtovano, kombinirano zdravljenje, ki vključuje vse tri glavne metode; to je kirurgijo, obsevanje in kemoterapijo.
Skoraj brez izjeme je kombinirano zdravljenje bolj uspešno kot zdravljenje z eno samo metodo. Primerov v otroški onkologiji za uspešnost kombiniranega zdravljenja je mnogo. Ne gre le za uspešnost, izraženo v statistiki preživetja, ampak tudi za kakovost življenja. Pri otrocih, ki imajo pred sabo še dolgo življenjsko dobo, je tveganje za kasne učinke zdravljenja veliko, zato so se pediatri onkologi posebno trudili, da bi se izognili kasnim posledicam zdravljenja; da bi bilo čim manj vidnih posledic zdravljenja in da bi bile funkcije prizadetih organov ohranjene.
Ni se mogoče izogniti pomembnosti tega, da vsi specialisti onkologi, ki otroka zdravijo, tesno sodelujejo, izmenjujejo svoja mnenja, izkušnje, načrtujejo in si prizadevajo, da se rezultati stalno izboljšujejo. Tako zdravljenje je možno le v centrih, zlasti pa je to še važno za dežele, kot je Slovenija, kjer je bolnikov malo, kjer se izkušnje z leti le počasi nabirajo. Vendar nobeni rezultati in nobeni statistični podatki ne morejo povsem nadomestiti osebnih izkušenj. Ker smo majhna dežela in rabimo več časa, da pridemo do osebnih izkušenj, je zelo pomembno, da zato opazujemo naše bolnike čim bolj natančno in da z analizo posebnosti, izjem in nenavadnosti prispevamo na svoj način k napredku pediatrične onkologije (Jereb, 2008).
ZDRAVLJENJE S KEMOTERAPIJO
Citostatik so prvič uporabili za zdravljenje otroške levkemije pred 50. leti. Danes s pomočjo kemoterapije ozdravi večina otrok z akutno limfoblastni levkemijo in tudi večina otrok s solidnimi novotvorbami. Citostatiki delujejo na vse celice, ki se delijo ali pripravljajo na delitev. Relativno selektivnost citostatikov omogoča sorazmerno večji delež celic, ki proliferira v tumorju kot na zdravih tkivih. Za zdravljenje otroškega raka običajno kombiniramo več citostatikov. Njihov zdravilen učinek je odvisen od časovne intenzivnosti zdravljenja in dovolj velikih odmerkov zdravila. Zdravljenje s kemoterapijo spremljajo toksične okvare zdravih tkiv. Najpogostejši nezaželeni učinki kemoterapije so: slabost, bruhanje, alopecija, zavora kostnega mozga in poškodba sluznic prebavil. Osnovna naloga kemoterapije je njen sistemski učinek, tj. zatrtje subkliničnih zasevkov raka. Nekateri deli telesa predstavljajo zavetišče za rakave celice pred delovanjem citostatikov in so potrebni posebni načini dajanja, da je učinek zavetišča premagan. Pri otroku ima kemoterapija veliko vlogo tudi pri lokoregionalnem nadzoru bolezni. Zaradi fizioloških posebnosti so lahko toksični učinki kemoterapije pri otroku specifični in daljnosežni. Posebnosti otroškega telesa včasih zahtevajo drugačne terapevtske odmerke zdravil kot pri odraslem.
[wp_ad_camp_1]
ZDRAVLJENJE Z RADIOTERAPIJO
Kljub okvaram, ki jih povzroči obsevanje, je radioterapija še vedno standardna in tudi učinkovita oblika zdravljenja vrste malignih otroških tumorjev. Poleg tega radioterapija uspešno dopolnjuje kemoterapijo in operativno terapijo. Usmerjena je predvsem na zdravljenje omejenih območij telesa, prizadetih s tumorjem. Čeprav v določeni meri okvari zdrava tkiva, obenem omogoča ohranitev prizadetih tkiv in organov. Radioterapija tako dopolnjuje kemoterapijo z obsevanjem območij, kjer je dostop citostatikov omejen, denimo pri obsevanju centralnega živčevja pri zdravljenja akutnih levkemij in na mestih, kjer zaradi velikosti ali omejene občutljivosti na citostatsko zdravljenje s kemoterapijo ne moremo pričakovati ozdravitve (pri zdravljenju večine bolnikov z mehkotkivnimi sarkomi). Kirurško terapijo dopolnjuje tako, da s predoperativnim obsevanjem zmanjša velikost in vitalnost tumorjev ali pa z uničenjem mikroskopskega ostanka po predhodni operativni terapiji omogoči nemutilanten kirurški poseg – operativni pristop, ki ne prizadene ne videza ne kakovosti življenja (Jereb, 2005).
PREŽIVETJE GLEDE NA STAROST OB DIAGNOZI ALL
Starost ob diagnozi (let) Število bolnikov Umrlih Pet letno preživetje
0-0,9 16 9 50 %
1-5,9 238 97 67%
6-12 88 43 61%
>12 55 28 61%
(Jazbec, Rajić)
ZDRAVSTVENA NEGA PRI LEVKEMIJI
NEGOVALNI PROBLEMI (UGOTAVLJANJE POTREB PO ZN):
– zvišana telesna temperatura
– spremenjena koža: bledica, petehije po koži in sluznicah
– utrujenost
– strah pred potekom bolezni in preiskavami
– nezadostna prehrana
– možnost infekcije zaradi zmanjšane odpornosti
– bolečine v sklepih in trebuhu ter glavobol
– spremenjen odnos do lastne telesne podobe, izpadanje las zaradi kemoterapije
– pomanjkanje znanja staršev o negi in pomanjkanje psihične podpore
IZVAJANJE ZDRAVSTVENE NEGE:
– PREHRANJEVANJE IN PITJE: otroka hranimo potrpežljivo s hrano po želji ali po naročilu zdravnika.
– GIBANJE IN USTREZNA LEGA: ob bolečinah v trebuhu položimo otroka v bočni položaj s skrčenimi koleni. Ob bolečinah v sklepih podlagamo dele okončin z razbremenilnimi oporniki, svitki, blazinami, nego izvajamo nežno in z občutkom.
– VZDRŽEVANJE NORMALNE TELESNE TEMPERATURE: znižujemo povišano telesno temperaturo.
– OSEBNA HIGIENA, STANJE KOŽE: opazujemo in beležimo spremembe na koži in sluznicah, izvajamo prvo pomoč pri krvavitvah iz nosu in beležimo. Otroku pomagamo pri bruhanju, po njem ga higiensko oskrbimo in preoblečemo.
– IZRAŽANJE ČUSTEV IN POTREB: staršem omogočimo, da so ves čas ob otroku. Otroka psihično in fizično pripravimo na preiskave, otroka in starše psihično pripravimo na izpadanje otrokovih las. Na oddelku, kjer se zdravijo otroci z levkemijo, naj bodo zaposleni zdravstveni delavci, ki imajo otroke radi in jih spoštujejo.
– IZOGIBANJE NEVARNOSTIM V OKOLJU: v času intenzivne kemoterapije otroka negujemo v aseptičnih pogojih, da preprečimo zunanjo infekcijo.
– DRUGE NEGOVALNE INTERVENCIJE: aplikacija terapije po naročilu zdravnika.
(Zorec, 2005).
NEKATERA OTROKOVA VPRAŠANJA OB BOLEZNI (IN ODGOVORI NANJE):
1. KAJ MI JE?
Danes vemo, da je zdravljenje za otroke uspešnejše, če jim povemo resnico o njihovi bolezni. Dejstva, da imajo raka, pred njimi ne skrivamo več. Razložimo jim naravo bolezni, povemo o zdravljenju in jih prosimo, naj sodelujejo z zdravniki in drugimi strokovnjaki, ki jim bodo pomagali ozdraveti. Odkritost je najboljši način, s katerim pomagamo otroku z rakom,da se sooči z resnim problemom svoje bolezni.
2. ZAKAJ SE JE TO ZGODILO?
Ne vemo, zakaj se pri otrocih pojavi rak. Čeprav so včasih indikacije, da utegne biti otrok ogrožen, v okolju ali v zvezi z dedovanjem, niso našli vzrokov, ki bi bili specifični. Za otroke in starše je pomembno uvideti, da rak ni kazen. Rak se pojavlja pri otrocih po vsem svetu. Zlasti starši se ne smejo počutiti krive. Njihov otrok, ki se sooča z resno boleznijo in potrebuje podporo, da bo premagal raka in zmagal v bitki za svoje življenje, potrebuje njihovo moč in optimizem.
3. ALI MI BODO LASJE SPET ZRASLI?
Otroci po kemoterapiji večinoma začasno izgubijo lase. V redkih primerih, na primer po uporabi zelo intenzivne radioterapije, se lahko zgodi, da lasje ne zrastejo več. Večinoma pa po začasnem obdobju plešavosti otrokom spet zrastejo lasje. Mnogi otroci si z lasuljami v teh obdobjih pomagajo varovati svojo predstavo o samemu sebi (Dollinger, Rosenbaum, 1995).
MLADI VITEZ, FUNDACIJA ZA POMOČ MLADIM, OZDRAVLJENIM OD RAKA
V listini ustanove je med drugim zapisano: “Namen ustanove je pospeševati raziskave poznih učinkov zdravljenja raka pri otrocih, da bi lahko zdravljenje izpopolnili in bolje poskrbeli za posledice. Ozdravljenim želimo blažiti posledice zdravljenja, jim pomagati s tehničnimi pripomočki in jih podpirati, da bi pridobili izobrazbo, ustrezno svojim sposobnostim. Pomagali bi jim odpraviti občutek osamljenosti, podprli prijateljsko svetovanje in pozitivno gledanje na življenje, omogočili občasno skupinsko rehabilitacijo v sanatorijih in toplicah. Nudili bi jim psihološko in medicinsko svetovanje, organizirano fizično in psihološko nenehno nadzorovano rehabilitacijo ter klinično in psihično opazovanje. Ustanova pridobiva premoženje z darili in drugimi naklonitvami, s prihodki iz opravljanja dejavnosti in z dobivanjem subvencij ali dotacij državnih organov.”Prirejajo dobrodelne prireditve, ki prinesejo nekaj sredstev, predvsem pa služijo osveščanju javnosti o tem, da za rakom obolevajo tudi otroci, da je rak ozdravljiv, da pa ozdravljeni niso brez posledic in da jim naša družba doslej ni bila dovolj naklonjena in v pomoč. V okviru ustanove so ustanovili svet, v katerega so lahko prostovoljno včlanjeni vsi nekdanji bolniki, njihovi starši in prijatelji. Mladi v svetu so se sami lotili dela v smislu namena ustanove (Jereb, 2005).